脊髓亞急性聯(lián)合變性(subacute combined degeneration of the spinal cord,，SCD)是由于某種生血因子和維生素B12缺乏引起的脊髓后,、側(cè)索的神經(jīng)變性疾病，有時(shí)亦累及周圍神經(jīng),。臨床表現(xiàn)雙下肢深感覺缺失,、感覺性共濟(jì)失調(diào),、痙攣性截癱及周圍性神經(jīng)病變等。多在中年以上發(fā)病,，男女無明顯差異,。

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　本病的發(fā)生與維生素B12缺乏有關(guān)。維生素B12是核蛋白和成及髓鞘形成必需的輔酶,，同時(shí)還參與血紅蛋白的合成,。

　　正常人維生素B12日需要量為1-2ug，攝入的維生素B12與胃底腺壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子結(jié)合成穩(wěn)定復(fù)合物,，才能在回腸遠(yuǎn)端吸收而不被腸道細(xì)菌利用,。

　　維生素B12攝取、吸收,、結(jié)合與轉(zhuǎn)運(yùn)的任一環(huán)節(jié)障礙均可引起維生素B12缺乏,。

　　國內(nèi)多見于胃大部分切除術(shù)后、大量酗酒伴有萎縮性胃炎,，少數(shù)見于營養(yǎng)不良的患者,。先天性內(nèi)因子分泌缺陷、葉酸缺乏,、小腸原發(fā)性吸收不良,、回腸切除、血液運(yùn)鈷胺蛋白缺乏等也是維生素B12吸收不良的原因,。

　　病理改變

　　1.病變主要在脊髓后索及錐體束,；

　　2.嚴(yán)重時(shí)大腦白質(zhì)、視神經(jīng)和周圍神經(jīng)可不同程度的受累,；

　　3.脊髓切面見白質(zhì)脫髓鞘改變,；

　　4.鏡下髓鞘腫脹、空泡形成和軸突變性,。

　　臨床表現(xiàn)

　　1,、癥狀緩慢起病，進(jìn)行性發(fā)展,，早期常有蒼白,、倦怠、貧血表現(xiàn)和消化不良等,。病史初期手足末端感覺異常,，漸累及兩下肢，進(jìn)而軟弱無力行走不穩(wěn),，踩棉花感,，動(dòng)作笨拙，可見步態(tài)蹣跚,、基底增寬,；隨后出現(xiàn)足趾,、手指末端持續(xù)對(duì)稱性刺痛、麻木,、燒灼感,，并有胸腹部束帶感。檢查肢端感覺正常,，少數(shù)患者有手套,、襪子樣感覺減退。常見的精神癥狀有易激惹,、抑郁、幻覺,、精神混亂,、類偏執(zhí)狂傾向，認(rèn)知功能減退甚至癡呆,。少數(shù)患者見視神經(jīng)萎縮及中心暗點(diǎn),，提示大腦皮質(zhì)與視神經(jīng)廣泛受累。很少波及其他腦神經(jīng),。

　　2,、體征脊髓后側(cè)索損害為主者，兩下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,，肌張力增高,、腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性,；感覺障礙：病變平面以下關(guān)節(jié)位置覺和音叉震動(dòng)覺減退或消失,，感覺性共濟(jì)失調(diào)，后期可出現(xiàn)膀胱直腸功能障礙,。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　1,、周圍血及骨髓檢查巨細(xì)胞低色素性貧血，血液網(wǎng)織紅細(xì)胞減少,；

　　2,、血漿維生素B12水平通常低于100ug/ml(正常值220-940pg/ml)；

　　3,、胃液分析可發(fā)現(xiàn)有抗組織胺性的胃酸缺乏,；

　　4、腰穿腦脊液檢查多正常,；

　　5,、脊髓MRI檢查可發(fā)現(xiàn)變性節(jié)段脊髓的異常信號(hào)。

　　治療方式

　　一,、藥物治療

　　1,、積極補(bǔ)充大劑量維生素B12,。維生素B12吸收障礙者需要終生用藥，同時(shí)服用維生素B1,、維生素B6效果更好,；

　　2、貧血患者用鐵劑如硫酸亞鐵糾正貧血,；

　　3,、不宜單獨(dú)使用葉酸，可導(dǎo)致癥狀加重,。

　　二,、病因治療萎縮性胃炎胃液中缺乏游離胃酸，可服用胃蛋白酶合劑或飯前服稀鹽酸合劑,；戒酒和糾正營養(yǎng)不良,，改善膳食結(jié)構(gòu)，給與富含維生素B族的食物,，多吃粗糧,、蔬菜和動(dòng)物內(nèi)臟等。

　　三,、加強(qiáng)癱瘓肢體的功能鍛煉,，輔助用針刺、理療,、康復(fù)療法等,。

　　科室介紹

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